Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Früher wurde die EGPA, die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, nach Churg und Strauss als Churg-Strauss-Syndrom bezeichnet. Sie ist eine Entzündung der Blutgefäße, die nur sehr selten auftritt. Die eosinophilen Granulozyten sind Entzündungszellen, die Ihr Gewebe durchwandern und dabei schädigen können. Dabei sind vor allem kleinere und kleinste Blutgefäße betroffen. Bilden sich in diesen Blutgerinnsel, kann es zu einem Infarkt kommen. Die Entzündung selbst kann auch auf die einzelnen Organe wie Lunge oder Herz übergreifen und dort zu weiteren Entzündungen führen.

Arm mit roten Flecken

Die Ursache der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis

Die genaue Ursache der EGPA ist zwar unbekannt, doch es sind Anzeichen vorhanden, dass es sich hierbei um eine Erkrankung des Autoimmunsystem handeln kann. Betroffen sind lediglich ein bis drei Menschen von einer Million, darunter sind mehr Frauen als Männer. Die Erkrankung tritt durchschnittlich kurz vor dem 50. Lebensjahr auf. Die Krankheit tritt fast ausschließlich bei Personen auf, die bereits an Asthma leiden. Durch die EGPA entzünden sich die Blutgefäße. Es können zwar sämtliche Organe des Körpers betroffen sein, am häufigsten tritt die Entzündung jedoch in Lunge, Herz, Nieren, Darm und dem Gehirn auf.

Diagnose der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis

Wird eine Vaskulitis, also eine Entzündung der Gefäße diagnostiziert, und treten außer dieser vier von sechs weiteren Anzeichen einer EGPA auf, diagnostiziert Ihr Arzt eine EGPA. Diese sechs Anzeichen deuten darauf hin:

  • Asthma
  • Neuropathie (Erkrankungen des peripheren Nervensystems)
  • Eosinophilie, eine Sonderform der Leukozytose, bei der die Anzahl der eosinophilen Granulozyten im Blut deutlich erhöht ist. Sind die im Labor festgestellten Werte um mehr als 10 Prozent erhöht, liegt EGPA nahe.
  • Anomalien der Nebenhöhlen
  • Infiltrate der Lungen (im Röntgenbild sichtbar als Verschattungen, oft durch eine Lungenentzündung hervorgerufen)
  • eosinophile Vaskulitis

Die Symptome einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis

Eine EGPA tritt in drei Stadien auf, die Phasen werden in der Regel nacheinander beobachtet. Es beginnt mit Asthma bronchiale und einem allergischen Schnupfen, später folgt eine eosinophile Entzündung von Verdauungstrakt und Lunge, bis oft Jahre später schließlich eine Vaskulitis (Gefäßentzündung) auftritt.

Folgende Symptome können auf das Entstehen einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis hinweisen:

  • Asthma
  • allergischer Schnupfen
  • Entzündung der Nasennebenhöhlen
  • allgemeines Unwohlsein, Müdigkeit und Symptome eines grippalen Infektes
  • Schmerzen der Gelenke
  • Nesselsucht, Knötchen auf der Haut oder Kapillarblutungen in der Haut
  • Entzündungen der Nerven
  • Symptome einer Entzündung des Herzmuskels oder Herzinfarkts
  • Bluthochdruck
  • Nierenschäden oder -versagen
  • Beschwerden des Magen-Darm-Traktes

Wenn Sie diese Symptome bei sich verspüren, wird Ihr Arzt Laboruntersuchungen anordnen oder ein Röntgenbild der Lunge anfertigen lassen. Die Diagnose selbst ist nicht immer eindeutig und lässt sich manchmal erst durch eine Biopsie nachweisen.

Verlauf der EGPA

Wird die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis nicht behandelt, dauert es nur wenige Jahre, bis der Herzmuskel durch die Entzündung betroffen ist und in der Folge zu einem Herzinfarkt oder Herzversagen führt. Mit einer Behandlung lässt sich die Krankheit gut eindämmen. Doch auch wenn Ihre EGPA durch die Medikamente geheilt wird, behalten Sie in der Regel Ihre Asthma-Erkrankung, die Ihr Arzt jedoch dann mit normalen Medikamenten in den Griff bekommen kann.

Therapie der EGPA

Hat Ihr Arzt bei Ihnen eine EGPA diagnostiziert, wird er Ihnen in der Regel Kortikosteroide intravenös oder in Form von Tabletten verordnen. Die Dosis kann zu Beginn der Behandlung sehr hoch sein und dabei zu erheblichen Nebenwirkungen führen. Zu diesen gehören beispielsweise Sehstörungen, Kopfschmerzen, aber auch Übelkeit, Schlaflosigkeit, Muskel- oder Gliederschmerzen. Damit aber die Krankheit wirklich gut behandelt werden kann, ist oft eine intensive Therapie notwendig, auch wenn dabei die oben beschriebenen oder weitere Nebenwirkungen auftreten können. Bessern sich die Symptome, kann die Dosis der Medikamente langsam verringert werden. Falls Sie an einer besonders schweren Form der EGPA leiden oder die Kortikosteroide bei Ihnen nicht wirken, greift Ihr Arzt zu einem anderen Medikament, einem Cyclophosphamid.

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